24 липня 2009

Вчені із медичної школи Університету штату Юта та їх колеги із Південно-західного Медичного центру університету Техасу знайшли чіткі докази того, що порушення регуляції кальцієвої сигнальної системи у нейронах призводить до розвитку спіноцеребральної атаксії другого типу - хвороби, що супроводжується повною втратою координації рухів та нерозбірливою мовою. Результати досліджень опубліковані в Journal of Neuroscience від 27 липня 2009 року.
Спіноцеребральна атаксія другого типу – спадкова нейродегенеративна хвороба, під час якої уражуються в основному клітини Пуркін’є, що знаходяться в мозочку – ділянці головного мозку, що контролює довільні рухи та відповідає за підтримання постави тіла.
“Ми знаємо, що на молекулярному рівні атаксія обумовлена численними мутаціями в гені атаксін-2, але точний механізм дегенерації клітин Пуркін’є залишається не з’ясований”, - зазначив професор із Університету штату Юта, Пульст. Доктор Безпрозванний разом із колегами продемонстрували, що мутований ген атаксін-2 збільшує чутливість внутрішньоклітинного кальцієвого каналу до активації. Така активація кальцієвої сигнальної системи призводить до загибелі клітин Пуркін’є у культурі клітин. Цей ефект був знижений за допомогою дантролену, що стабілізує внутрішньоклітинну передачу кальцієвого сигналу. Вчені також показали, що дантролен відновлює координацію рухів у мишей із дефектом гена атаксін-2 і запобігає загибелі клітин Пуркін’є. Тепер, щоб встановити безпечність і ефективність дантролену для лікування спіноцеребральної атаксії другого типу у людей, цей препарат повинен пройти клінічні дослідження.

Ресурс: http://www.medicalnewstoday.com/articles/158589.php